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耳朵里这个“洞”差点让一岁宝宝变聋哑人

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发表于 5 天前 | 显示全部楼层 |阅读模式
  共同腔畸形,这个对很多人而言陌生的名词是最严重的内耳畸形之一,它却发生在一岁男孩小柏身上。这种病不好治。不手术,孩子永远也听不见,做手术,难度大,风险大,稍有不慎孩子就没了命。
  辗转求医未果后,一个月前,妈妈带着小柏来到了广东省第二人民医院,该院耳鼻咽喉-头颈外科主任彭宏接收了这位病情“棘手”的小病人,并为他成功实施了手术,这也是全球最小龄双侧同期人工耳蜗植入手术。
  回想起自己的求医经历,孩子的母亲高女士感慨万分:“孩子的病,是给我们开的一个玩笑,感谢彭主任没有放弃我们!”
  小柏是高女士的第二个孩子,出生时没有通过新生儿听力测试,复查时被诊断为极重度感音神经性耳聋。孩子出生后,高女士带着他走遍了国内多家大医院。
  在检查完内耳CT和核磁共振后,“当时医生告诉我,孩子的内耳畸形非常严重而且非常特殊,就连唯一可能有效的干预措施人工耳蜗手术风险都非常大,我们不要考虑手术了。这真的就像。”
  高女士说,因为CT和核磁共振报告都显示内耳结构严重异常,共同指向了“共同腔畸形”。
  共同腔畸形是内耳畸形中最严重的一种,学术界认为是因为在胚胎发育早期(一般是4周),耳蜗、前庭和半规管在尚未分化时即停止发育,最终内耳形成一个畸形的卵圆形空腔。这种病的发病率占先天音神经性耳聋的5%。
  过去,医学对于共同腔畸形没有有效的干预方法,许多低龄婴幼儿即使早期得以发现,也只能靠佩戴助听器维持一定的音感,但无法分辨声音最终只能依靠唇语、手语进行交流,成为聋哑儿。(更多新闻资讯,请关注羊城派
  多处寻医问诊后,小柏妈妈带着孩子来到了广东省第二人民医院耳鼻咽喉-头颈外科,彭宏接收了他们。
  面对这个棘手的病例,彭宏仔细了解了孩子的病史和求医经过。经过详细分析,彭宏诊断,孩子确实是共同腔畸形,耳蜗、前庭和半规管没有分化,只形成了一个不规则的椭圆形空腔。
  在仔细查阅了影像学检查后,她发现,虽然孩子的共同腔畸形非常严重,但幸运的是蜗神经却完整存在,“虽然手术难度非常大,但是做好了效果可能也会比较好。”
  到底难在哪里?彭宏说,由于共同腔畸形常伴有内听道及听神经发育异常,常规人工耳蜗植入手术治疗共同腔畸形容易发生面神经损伤、电极误入内听道、术中脑脊液耳漏甚至术后脑膜炎等并发症,进而危及生命。
  除了这些的并发症,正确定位内耳开孔部位和开孔大小是成功完成手术的前提,“这些都对手术医生提出了很高的要求”,彭宏说,在正常情况下内耳与面神经关系密切,任何中耳及内耳手术都面临手术损伤面神经的风险。
  不过,手术还是如期进行。确认好植入后,彭宏用微创技术成功在内耳开窗并将电极顺利植入共同腔内。为了确保电极更好贴壁,彭主任创新性使用特殊电极贴壁办法,确保电极紧贴腔体内壁,以达到听辨最大化的手术效果。
  时间一分一秒过去,手术室外的母亲却感觉“度秒如年”。如果要让孩子感受“有声世界”,需要给孩子植入人工耳蜗。
  然而,在此之前,全球只有100多例共同腔畸形人工耳蜗植入的公开报道,而且都是单侧人工耳蜗植入。高女士主动向医生提出,希望给孩子进行同期双耳人工耳蜗植入手术。
  彭宏表示,孩子双耳可以聆听是最好的结果,但由于小柏内耳严重畸形,双侧植入人工耳蜗需要谨慎。而且双侧同期植入人工耳蜗意味着手术时间更长,出血量增加,这可能会给孩子的生命带来更大的风险。
  凭着丰富的临床积累和高超的记忆,彭宏团队最终成功完成了这里双侧同期人工耳蜗手术。术后多次检测,数据反应良好。
  记者了解到,携带致聋基因的人群,本人及家庭都是遗传性耳聋的高危人群。而我国聋人携带的基因主要有三种,先天性耳聋基因、药物致聋基因、“一巴掌打聋”基因。
  彭宏提醒,如果有家族史或者父母任何一方有耳聋情况的人,可以到医院做耳聋基因筛查,目前耳聋基因检测176个相关基因全测序的费用约为4000元。
  据世界卫生组织(WHO)最新数据显示全世界有听力障碍人群3.6亿,儿童占3200万,而我国目前听力残疾患者已达到2780万,其中重度及极重度耳聋患者占740万,每年新增7岁以下聋儿高达6万。
  据统计,每1000个新生儿中就有一位患有先天性耳聋,其中60%以上是由遗传因素引起的,先天性内耳畸形是造成先天性聋的重要原因,约占51.5%。
  人工耳蜗植入是临床治疗重度、极重度感音神经性耳聋的常规方法,全球已有超过60万的耳蜗植入者,我国每年有近万例患者植入人工耳蜗。
  彭宏表示,现在小龄聋儿早期植入和双耳植入是国际认可的最新趋势。国内2013版指南的最小植入年龄已降低至6个月,欧洲报道的最小植入年龄甚至达到3~4个月。(更多新闻资讯,请关注羊城派)
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发表于 4 天前 | 显示全部楼层
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